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科研笔记丨补体知几多？ ？ ？ ？？ ？
补体（Complement，，，，，C）是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后拥有酶活性的蛋白质。。。。。。。。补体系统重要有三条激活蹊径：经典蹊径 (CP)、凝聚素蹊径 (LP)、旁路蹊径 (AP)。。。。。。。。这些蹊径依赖分歧的肇始分子激活，，，，，但最后异曲同工，，，，，产生一样的终端效应分子：过敏性毒素 (C4a/C3a/C5a)、膜攻击复合物 (MAC) 和调度素 (如C3b)。。。。。。。。补体系统在防御病原体和维持宿主稳态中起着关键作用。。。。。。。。
一、补体系统的定名
补体(complement)：新鲜血清中存在一种不耐热的成分，，，，，该种成分可辅助抗体对相应菌细胞产生溶菌作用。。。。。。。。此种血清成分是抗体阐扬溶菌或细胞裂解作用所必须的补充前提。。。。。。。。
1.经典蹊径的固有成分（以符号“C”暗示）
C1~C9
C1q、C1r和C1s
2.旁路蹊径特有的固有成分（以大写英文字母暗示）
B因子、D因子、P因子、H因子和I因子
3.补体组分（以其组成或职能定名）
纤维胶原素(FCN)、甘露糖结合凝聚素(MBL)和MBL有关丝氨酸蛋白酶(MASP)
4.补体调节蛋白（以其职能定名）
C1抑造物、C4结合蛋白、衰变加快因子和补体受体
5.补体活化后产生的裂解片段（以该补体组分符号后加幼写英文字母暗示）
C3a和C3b
6.失活的补体（在其符号前冠以幼写英文字母“i”暗示）
iC3b
二、补体系统的组成
1．补体固有成分
经典蹊径：C1（C1q、C1r、C1s）、C4、C2
凝聚素蹊径：MBL/FCN、MASP1、MASP2
旁路蹊径：B因子、D因子、P因子
上述三条蹊径共用的活化补体组分：C3、C5、C6、C7、C8、C9
2．补体调节蛋白
血浆：C1抑造物、I因子、C4结合蛋白、H因子、S蛋白、过敏毒素灭活因子等
细胞膜表表：衰变加快因子(DAF)、膜辅助蛋白(MCP)、膜反映性溶化抑造物和补体受体(CR)等
3．补体受体
补体受体1~4和过敏毒素C3a/C5a受体等
三、补体的三种激活蹊径
1.经典蹊径（classical pathway）
激活物（抗原抗体复合物）与C1q结合挨次活化C1r、C1s、C4、C2、C3，，，，，形成C3转化酶（C4b2a）与C5转化酶（C4b2a3b）的级联酶促反映过程。。。。。。。。MAC（膜攻击复合物，，，，，membrane attack complex）：由补体系统的C5b ～C9组成。。。。。。。。膜攻击复合物（C5b6789n）牢固附着于靶细胞表表，，，，，最终造成细胞溶破而殒命。。。。。。。。
2.旁路蹊径（alternative pathway）：
旁路激活蹊径与经典激活蹊径分歧之处在于激活是越过了C1、C4、C2三种成分，，，，，直接激活C3，，，，，在B因子、D因子和备解素（P）参加下，，，，，形成C3转化酶和C5转化酶，，，，，启动级联酶促反映，，，，，还在于激活物质并非抗原抗体复合物而是细菌的细胞壁成分—脂多糖，，，，，以及多糖、肽聚糖、磷壁酸和凝聚的IgA和IgG4等物质。。。。。。。。旁路激活蹊径在细菌性习染早期，，，，，尚未产生特异性抗体时，，，，，即可阐扬沉要的抗习染作用。。。。。。。。
3.凝聚素反映/MBL蹊径
凝聚素蹊径的激活是通过甘露糖结合凝聚素（MBL），，，，，集中素11（CL-K1）和纤维胶凝蛋白（Ficolin-1，，，，，Ficolin-2和Ficolin-3）所谓的病原体有关分子模式（PAMPs）（D-甘露糖，，，，，N-乙酰；；；；；-D-葡糖胺或乙酰；；；；；┙岷掀舳，，，，，在与靶分子结合后，，，，，MBL，，，，，CL-K1和ficolins与MBL有关的丝氨酸蛋白酶1和2（MASP-1和MASP-2）形成复合物，，，，，其切割C4和C2，，，，，形成C3转化酶（C4b2a），，，，，随后激活补体级联导致通过形成膜攻击复合物的调度作用，，，，，吞噬作用和指标微生物的裂解。。。。。。。。
四、补体C3/C4
补体C3（Complement 3，，，，，C3），，，，，是种由肝脏合成的β?球蛋白，，，，，由α和β两条多肽链组成。。。。。。。。C3是血清中含量最高的补体成分，，，，，在C3转化酶的作用下，，，，，裂解成C3a和C3b两个片段，，，，，在补体经典激活蹊径和旁路激活蹊径中均阐扬沉要作用。。。。。。。。
补体C4（Complement 4，，，，，C4）是一种多职能β1-球蛋白，，，，，存在于血浆中。。。。。。。。在补体传统蹊径活化中，，，，，C4被C1s水解为C4a、C4b，，，，，它们在补体活化、推进吞噬、预防免疫复合物镇定和中和病毒等方面阐扬作用。。。。。。。。
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